Soutenance de thèse de Marie-Christine ROUSSEAU

Le polyhandicap se définit par l’association d’une déficience mentale profonde et d’un déficit moteur grave entrainant une mobilité réduite et une réduction extrême de l’autonomie et des possibilités de perception, d’expression et de relation. Il s’agit d’un désordre, d’une anomalie ou d’une lésion survenant sur un cerveau en développement ou immature. Le système de santé doit répondre aux besoins d’accompagnement sanitaire et éducatif de ces patients. L’amélioration des connaissances des besoins particuliers des personnes PLH nécessite de caractériser au plan médical cette population de patients, de documenter le retentissement du polyhandicap sur les aidants ainsi que la performance du système de soins. Ce travail a pour objectifs de 1) décrire les caractéristiques médicales et la prise en charge des patients polyhandicapés par le système de soin Français et évaluer l’adéquation de la prise en charge au regard de la sévérité du polyhandicap et de l’âge, 2) évaluer l’impact du polyhandicap sur la qualité de vie et le vécu des aidants familiaux et professionnels. Méthodologie : Nous avons mis en place une étude nationale de cohorte : la cohorte « Eval-PLH ». Sept centres ont participé à l’étude : 5 structures SSR spécialisées, une structure médico-sociale, les patients inclus via une consultation neuropédiatrique ont permis de capter le patients suivis au domicile de leurs parents. Population étudiée: patients présentant un polyhandicap défini par l’ensemble des critères suivants : i) atteinte ou lésion cérébrale causale survenue avant l’âge de 3 ans, ii) déficience mentale profonde, iii) avec handicap moteur iv) mobilité réduite v) restriction extrême de l'autonomie. Pour chaque patient inclus, sont aussi inclus ses aidants familiaux et un aidant institutionnel (soignant). Données recueillies : données cliniques et médicales concernant le patient, modalités de prise en charge (SSR, médico-sociale ou domicile), données sociodémographiques et médicales concernant la famille satisfaction quant à la prise en charge du patient (aidants naturels). Résultats : Un total de 875 patients polyhandicapés a été inclus entre mars 2015 et septembre 2016, d’âge moyen 24 ans (3-68), enfants 45.8%, adultes 54.2%, garçons 53.3%, filles 46.7%, type de prise en charge : SSR 47.3%, médico-social 43%, domicile 9.7%. Etiologie du PLH inconnue dans 14% des cas, 56% présentent un polyhandicap sévère, ils sont porteurs de nombreuses comorbidités dont les principales sont : les infections pulmonaires récurrentes (en lien avec les troubles de la déglutition), les troubles orthopédiques (scolioses, luxations de hanche, malformation des membres en lien avec la spasticité et fractures ostéoporotiques), l’épilepsie, les troubles du transit, le reflux gastro œsophagien ainsi que des surhandicaps comme les déficits sensoriels, la douleur chronique. Le niveau développemental reste extrêmement bas. L’adéquation objective de prise en charge en SSR est de 60% au plan de la sévérité du polyhandicap. De plus 40% des patients pris en charge au domicile sont en attente d’une place en structure témoignant de l’insuffisance de places en structure et d’une couverture géographique insuffisante obligeant les parents à garder leur enfant à la maison. L’adéquation de la prise en charge au regard de l’âge révèle que 10% d’adultes polyhandicapés sont accueillis en structure pédiatrique tant SSR que médico-sociale. Le polyhandicap de l’enfant a un retentissement considérable sur le vécu des parents impactant lourdement l’ensemble des dimensions de leur qualité de vie qui est significativement plus basse que celle de la population générale. La qualité de vie au travail des soignants est significativement plus faible que celle de la population générale, la proportion importante de soignants en burn-out très élevé (42%) explique en partie le taux d’absentéisme important de ces établissements.

Polyhandicap (PLH) is a complex disability condition corresponding to a chronic affliction occurring in an immature brain, leading to the combination of profound mental retardation and serious motor deficit, resulting in an extreme restriction of autonomy and communication. This term is close to the notion of profound intellectual and multiple disabilities, which is used in other countries, and does not systematically refer to a disorder affecting an immature brain. Polyhandicap is a syndromic entity and meets several progressive and non-progressive etiologies. Due to the combination of severe motor deficit and profound mental retardation, the patients, completely dependent on human and technical aid, develop with aging, various comorbidities and over-handicaps, which can lead to premature death. The French health system allows these patients to benefit from three main care management modalities: specialized rehabilitation centers (SRC), residential facilities (RF), and home care. To improve the knowledge concerning this population of patients we implemented a cohort study. The aims of this study were as follows: i) To describe PLH patients ‘health status (including severity, comorbidities and handicaps, neurodevelopmental status) and to estimate the adequacy of care management of these patients ii) To assess the impact of PLH on the parents and health-care workers of PLH patients’ QoL. Method: Patients were included from 5 specialized reeducation centers, one residential facility and home. Three different populations were eligible: i. patients with severe PLH defined by the combination of motor deficiency (tetraparesia, hemiparesia, paraparesia, extra pyramidal syndrome, cerebellar syndrome, neuromuscular problems) and intellectual impairment (Intelligence quotient [IQ]<40), associated with everyday life dependence (functional independency measure FIM <55), restricted mobility (Gross Motor Function Classification System levels GMFCS III, IV and V), and age at onset of cerebral lesion below 3 years old; ii. institutional health care workers of the included patients; iii. familial referents of the included patients (French legal mention for this kind of patients, represented by parents in most cases). The present study focused on parents as familial referents. Data collection: socio demographic data, etiology, biological and clinical data, comorbidities and associated handicaps ((orthopedic, digestive, urinary, respiratory, neurology, epilepsy, sensorial deficiency, chronical pain, swallowing disorders, behavior disorders, medical devices…), developmental state (posture, language, sociability, communication). Modalities of care management. Results: A total of 875 PLH patients were included in the cohort. Mean ages 24.6+/-16.8 (3-68), 45.8% children, 54.2% adults, 47.3% in SRC, 43% in residential facility and 9.7% in home care, etiology of PLH was unknown in 14% of cases, main comorbidities of PLH patients were pulmonary infections due to swallowing disorders, orthopedic, epilepsy, constipation, gastro esophageal reflux, sensorial impairments (visual and auditive), chronic pain. The neurodevelopmental status of the patients was close to those of a 4-month-old child without progression across age. Global objective adequacy (health severity and age category) was higher for patients cared for in SRC compared with patients cared for in RF (57 vs. 44%, p<=10-3). Global subjective adequacy (self-perception of the referring physician and request of change in structure) was higher for patients cared for in SRC in comparison with patients cared for in RF (98 vs. 92%, p<=10-3). The QoL scores of all dimensions were significantly lower for parents than for controls. For health-care workers, the scores of the physical and social dimensions of QoL were significantly lower, and the score of the psychological dimension significantly higher, than those of a comparison group.